Лечение пороков развития уха заключается в основном в оперативном вмешательстве. Пластическую хирургию ушной дисплазии низкой степени (чаще всего лопоухости) начинают в возрасте 5-6 лет. Используют различные методики. Недостатки II степени можно оперировать в этом возрасте при достаточном количестве существующего хряща для формирования нового уха.
Реконструкция ушной дисплазии высокой степени сложная и обычно требует несколько этапов с использованием аутологического реберного хряща. Если есть неблагоприятные местные условия (травмы, рубцы), могут быть использованы одноэтапные процедуры, включая фасциальный лоскут. В таких случаях пластические реконструкции, на высочайшем уровне проводимые компанией «КореяМедЭкспресс», подробнее о которой вы можете узнать здесь, рекомендуют в возрасте от 8 лет или от 10 лет. При реконструкции в качестве альтернативы аутогенному реберному хрящу используют аллогенные материалы (например, пористый полиэтилен). Эти материалы позволяют выполнить реконструкцию в один или два этапа и могут дать хороший результат в дошкольном возрасте.
Создание аутологического хряща с помощью биотехнологической инженерии является предметом интенсивных исследований. Для косметической реабилитации также используют протезы ушной раковины.
Дисплазия уха высокой степени часто сопровождается нарушениями НСП и / или среднего уха, поэтому все реконструкции среднего уха дают желаемое улучшение слуха. При двусторонней врожденной атрезии уха функция внутреннего уха обычно нормальная. Поэтому с первых недель жизни детям дают аппараты костной проводимости звука (налобные повязки на начальном этапе, BAHA в возрасте от 4-х лет) для обеспечения их нормального речевого развития.
Сроки проведения реконструктивной операции.
По срокам выполнения операции рекомендации разные. В начале 1990-х годов рекомендовали начинать операцию на среднем ухе, которое подходит для этого в наибольшей степени, с возраста 4-х лет, а на внешнем ухе — с возраста около 5 лет. Операцию другого наружного уха делают одновременно в возрасте примерно 5 лет или позже (через 6-12 месяцев).
Поскольку у детей этого возраста хрящ был очень мягким и часто его было недостаточно, то позже начали рекомендовать начинать первичную реконструкцию наружного уха в возрасте 8 лет, затем выполнять реконструкцию среднего уха одновременно со вторым этапом реконструкции наружного уха, после оценки КТ. Некоторые специалисты также рекомендуют сначала реконструкцию наружного уха, чтобы избежать образования любых рубцов. Двустороннюю хирургию наружного уха можно сделать позже.
Также рекомендуют комбинированный подход, начиная с возраста 10 лет, когда выполняют I этап реконструкции наружного уха в разное время для каждого уха; II этап, а затем и III этап реконструкции наружного уха делают с обеих сторон одновременно. Существует специальная оперативная процедура для реконструкции всей звукопроводящей системы в сочетании с хирургией наружного уха.
При односторонней атрезии обычно нет опасности нарушения речи и познавательного развития и, следовательно, нет необходимости операции в детском возрасте. В этих случаях ожидают, пока больной достигнет подросткового или даже взрослого возраста, чтобы он сам мог принять осознанное решение об операции на этом ухе. Однако желательно установить слуховой аппарат в течение первого года жизни, до полного формирования центрального слухового пути, чтобы избежать нарушений ототопики и слуха в условиях шума. Так можно предотвратить неблагоприятное воздействия на общение, поведенческое и интеллектуальное развитие.
Кохлеарная имплантация (КИ) не противопоказана при пороках внутреннего уха с существенной тугоухостью. Исключением является деформация Мигеля и кохлеарная аплазия, при которой улитка отсутствует и не следует ожидать никаких нейронных структур. В большинстве других случаев КИ успешно выполняют, используя соответствующие адаптированные электроды и / или техники введения. Однако дегисценции, отклонения лицевого нерва или фонтанирующий феномен являются противопоказаниями для КИ.
